症例は，70歳代女性．X-3年，血液透析導入時にPT 11.7秒，APTT 24.3秒であった．X-1年10月，胃毛細血管拡張症を発症後，透析時にナファモスタットメシル酸塩を使用された．X年2月，発熱・咳嗽に対し抗菌薬を投与されたが改善せず，当院へ入院した．肺炎に加え，凝固能異常（PT 54.4秒，APTT 215.6秒）を認めた．第V因子活性は著明に低下し，血中から第Ⅴ因子インヒビターと抗第V因子自己抗体が検出され，自己免疫性後天性凝固第V因子欠乏症と診断した．入院第33病日，右側頭葉出血を発症し，濃厚血小板200 mLを輸血，第34病日よりPSL 20 mg/day内服を開始した．第37病日にPT 11.3秒，APTT 18.9秒に短縮，第57病日には第Ⅴ因子インヒビターは陰性化し，第82病日に退院した．本疾患は非常に稀であるが，時に重篤な出血症状をきたす恐れがあり，適切な診断や治療適応の評価が重要である．透析患者で凝固能異常を認めた場合は，本疾患を念頭に置き，速やかに出血症状を評価し，精査する必要がある．
