抄録
先天性QT延長症候群（LQTS）の薬物治療としては，β遮断薬のほかに，内向き電流を減少させるIb群Na＋チャネル遮断薬やCa拮抗薬，外向き電流を増加させるK＋チャネル開口薬などが考えられる．Ca拮抗薬のベラパミルは，単相性活動電位（monophasic action potential ; MAP）記録を用いた臨床研究や，動脈灌流心室筋切片標本を用いた実験的LQTSモデルによる検討からその有効性が報告されている．当院では主にβ遮断薬治療による外来経過観察中に遺伝子型が同定された先天性LQTS患者193例中11例（5.7%）で，torsade de pointes（TdP）の反復によるelectrical storm（ES）を認めた．ESのリスク因子としては，女性，発端者，LQT2型，失神・心停止・TdPの既往，Schwartzスコアー≧6，安静時QT時間≧ 500msecが，直接的な誘因としては，低K血症や低Mg血症があげられた．ES急性期の治療として，Ca拮抗薬のベラパミルの静注と持続点滴が有効であった．
