気管無形成は予後不良の先天性疾患で，長期生存例の報告はほとんどない。今回，退院に至った気管無形成患児の集中治療管理について報告する。患児は出生直後よりチアノーゼを呈し，食道挿管によって換気可能となった。気管無形成と診断し，出生当日に食道皮膚瘻造設術，食道絞扼術，胃瘻造設術を行った。術後，気道として利用している食道と気管食道瘻が容易に閉塞し，換気不全を繰り返した。鎮静や高いPEEPにより気道の開存維持を図ったが著効せず，呼吸管理に難渋した。生後52日目，人工心肺下に食道気管吻合と食道外ステント術を施行し，術後呼吸状態が安定した。2回目の術後34日目に人工呼吸からの離脱が可能となり，生後10ヶ月で退院となった。気管無形成では，出生直後の適切な蘇生処置とそれに続く姑息的手術により生存可能であるが，呼吸管理が困難であり，気道の開存を維持するために更なる外科的治療を考慮する必要がある。
