抄録
慢性炎症性脱髄性多発神経炎（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP）の経過中にたこつぼ型心筋症を発症した症例を経験した。56歳，女性。45歳よりCIDPを発症し，以後数回の増悪・寛解を繰り返している。両下肢筋力低下と左顔面神経麻痺をきたし，CIDP急性増悪として入院となった。入院翌日に四肢麻痺，呼吸筋麻痺が出現し，ICUにて人工呼吸管理を行った。同時に免疫グロブリン大量療法を開始した。ICU入室後，循環動態は大きく変動した。ICU入室3日目に，心エコーで壁運動異常を認めた。心基部は正常収縮，心尖部は無収縮であり，特徴的な所見からたこつぼ型心筋症と診断した。また同時に40℃を超える発熱を認めた。ICU入室7日目に壁運動異常が改善し，循環動態が安定すると同時に，発熱や四肢麻痺も改善傾向を示した。CIDPは類縁疾患であるGuillain-Barré症候群とは異なり重篤な自律神経障害は稀であるが，本症例では重篤な自律神経障害が生じたことで，たこつぼ型心筋症を発症した可能性が示唆された。
