自己免疫性脳炎の治療は、エビデンスは確立していないが、免疫療法と傍腫瘍性の場合、腫瘍に対する治療が必要となる。免疫療法に関しては、いずれも保険適用外となるが、ステロイドパルス療法、大量免疫グロブリン静注療法（intravenous immunoglobulin therapy：IVIg）、血液浄化療法のいずれかを単独もしくは組み合わせて行うファーストライン免疫療法と、リツキシマブもしくはシクロフォスファミドのセカンドライン免疫療法が施行される。一般的にこれら免疫療法の反応性は、神経細胞表面抗原抗体陽性の自己免疫性脳炎では有効であるが、神経細胞内抗原抗体陽性の自己免疫性脳炎の場合、一部の例外をのぞきその効果は限定的である。
