Fanconi貧血（FA）は高率で固形癌を合併する染色体不安定症候群である。今回われわれはFA患者に発症した舌扁平上皮癌の1例を経験したため，報告する。
患者は23歳男性。左側舌縁部の腫瘤と疼痛を主訴に来院した。3歳時にFAと診断され，7歳時に造血幹細胞移植を受けた既往がある。左側舌縁部に大きさ45×18×28mmの潰瘍を伴う腫瘤を認め，全麻下に両側根治的頸部郭清術変法（内頸静脈，副神経温存：郭清範囲Level Ⅰ〜Level Ⅴ），舌亜全摘術および腹直筋皮弁による再建術を施行した。
術後4か月で局所頸部再発を認め救済手術を行うも，その2か月後に舌骨傍領域に再発を認め，切除不能と診断し，セツキシマブによる分子標的薬併用放射線療法を施行した。しかしながら，腫瘍の増大に伴い，初回手術から18か月後に原病死となった。
