日本小児循環器学会雑誌
Online ISSN : 2187-2988
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症例報告
Treprostinil持続皮下投与の導入と継続に成功した精神発達遅滞を有する小児特発性肺動脈性肺高血圧症例
山口 洋平, 小宮 枝里子, 武井 陽, 笠木 実央子, 前田 佳真, 渡邉 友博, 梶川 優介, 細川 奨, 渡部 誠一, 森尾 友宏, 土井 庄三郎
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キーワード: treprostinil, continuous subcutaneous infusion, pediatric idiopathic pulmonary arterial hypertension
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2017 年 33 巻 3 号 p. 234-238

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抄録

Treprostinilは，肺動脈性肺高血圧症に対して持続静脈内投与に加えて持続皮下投与で投与が可能なプロスタグランジンI2誘導体製剤で，日本国内でも成人症例の集積がある．今回，Treprostinil持続皮下投与を国内で初めて小児に導入し成功した．患児は7歳時に特発性肺動脈性肺高血圧症（IPAH）と診断され，内服3剤の併用と在宅酸素療法が行われたが改善が不十分であった．精神発達遅滞のため中心静脈カテーテル管理が困難と判断され，Treprostinil持続皮下投与を導入し，半年の経過観察中にWHO機能分類および心臓超音波検査所見が改善した．Treprostinil持続皮下投与は小児IPAHにも有効性が示唆され，Epoprostenol持続静脈内投与の導入・継続が難しい患児やEpoprostenol持続静脈内投与からの離脱を考えている患児に良い適応があると思われる．

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© 2017 特定非営利活動法人日本小児循環器学会
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