心房内血流転換術後の蛋白漏出性胃腸症：2例の経験と文献レビュー

抄録

蛋白漏出性胃腸症（protein-losing enteropathy: PLE）は，先天性心疾患領域でしばしば経験される合併症だが，Fontan例に典型的であるのに比して，非Fontan例での報告は少ない．今回，修正大血管転位症の心房内血流転換術後遠隔期に発症したPLEの2例に対し，それぞれ手術による下大静脈baffle狭窄解除と，経皮的血管形成術による上大静脈baffle狭窄解除を施行し，PLEの寛解を得た．これまでに心房内血流転換術後のPLEは自験例を含めて12例の報告があり，うち11例（92％）にbaffle狭窄ないし閉塞が認められた．狭窄部位は上大静脈のみが5例，下大静脈のみが2例，その両者が4例であった．狭窄を認めた11例全てで外科手術またはカテーテル治療による狭窄解除が施行され，11例中8例（73％）で有効性が報告された．baffle狭窄は心房内血流転換術後に発生するPLEの主要な原因であり，上下大静脈いずれの狭窄例でもPLEの発症が起こり得る．また外科手術やカテーテル治療による狭窄解除の治療効果は高く，積極的に検討すべきである．