抄録
外胚葉異形成症は,外胚葉の形成不全に由来し,かつ遺伝性が認められ,無歯症,粗毛,鞍状鼻,汗腺ならびに皮脂腺の欠如や不全などを有する疾患である。
これらの患者の歯科的問題点として,歯の多数欠如による咀嚼機能障害,審美障害および発音障害などが生じるため,審美的改善を含んだ生理的機能回復を図ることが必要である.今回,私たちは,外胚葉異形成症と診断された兄弟の症例を経験し,以下の所見を得た。
1)兄は皮膚生検によって無汗型と診断され,また弟も臨床症状より無汗型であることがうかがえた。
2)兄弟とも上顎両側に乳中切歯,第二乳臼歯および中切歯の形成が認められ,下顎には歯ならびに歯胚の形成はみられなかった。
3)萌出歯はいずれも栓状歯であった。
4)下顎歯槽堤は萎縮しており老人様顔貌を呈していた。
5)口腔粘膜については異常は認められなかった。
6)頭部エックス線規格写真による分析の結果,上顎骨の劣成長が認められた。
