抄録
Peutz-Jeghers症候群は消化管ポリポージス,顔面の皮膚,口唇,歯肉,頬粘膜などにメラニンの色素斑を生じる常染色体優性の遺伝性の疾患である.患児は4歳10か月の男児で口腔内の色素斑を主訴として,兵庫県立こども病院歯科を受診した.口腔内所見として口唇,歯肉,頬粘膜に黒褐色の色素斑が多数認められた.Peutz-Jeghers症候群を疑い当院外科に対診した.
外科で毎年,ポリープの有無を検査していた.9歳8か月時(歯科受診4年10か月後),上部消化管のエックス写真(胃,小腸部)および内視鏡検査の結果,胃および小腸に多数のポリープが認められ,内視鏡下にポリープを切除した.11歳時,胃全体に山田I型ポリープ,また胃の大弯側に比較的大きな山田III型ポリープを認め,これも内視鏡下にポリープを切除した.また11歳7か月時,胃の噴門部にポリープを認め内視鏡下にポリープを切除した.以後,ポリープの発生はなく,現在,経過観察中である.本症のごとく口唇,歯肉,頬粘膜などに特徴的な色素斑をみることがあれば,本疾患の診断のきっかけになることがあるので,本症をみたら外科に対診することが必要である.
