抄録
生来健康で，易感染性や免疫不全症を疑わせる家族歴のない12歳男児．半年間持続する間欠的な発熱と倦怠感，頸部リンパ節腫大を主訴に来院した．頸部リンパ節生検を行いEBV関連リンパ増殖症 （EBV-B-LPD） と診断した．ステロイド投与により一時的に症状は軽快したが，ステロイドの減量に伴い，左頸部，左腋窩，右頸部～鎖骨上リンパ節とリンパ節腫大は移動して再燃した．ステロイド開始から4か月の時点で行った末梢血フローサイトメトリーではCD19(+)， CD27(+)からなるmemoryB細胞分画が著減しており，分類不能型免疫不全症が疑われたが，低ガンマグロブリン血症は認めなかった．発症から2年4か月，リツキシマブを投与したところ，腫大したリンパ節は著しく縮小し，ステロイドは減量中止した．リツキシマブ投与から2年が経過し，症状の再燃は認めていない．
