1歳9か月の男児．左前腕部の腫脹に気付き紹介医を受診，MRI検査で6 cm弱の充実性腫瘤を認め当科紹介となった．転移巣なく，生検術を行った．当初，生検材料の病理検索ではinfantile fibrosarcomaを考えたが，中央病理診断ではmyofibromaが疑われた．臨床的な判断に基づいて，vincristine，actinomycine，ifosfamideによる化学療法を開始したが，腫瘍径は変化なかった．中央病理診断の結果と治療反応から，化学療法は開始2か月で中止した．中止3か月後より腫瘤が増大し，中止4か月後に腫瘍辺縁切除術を行った．この際の病理診断はspindle cell sarcoma, unclassifiedであった．局所照射，vincristine，ifosfamide，doxorubicinによる化学療法を3クール行い治療終了した．病理診断が臨床経過に合わない場合は，再度検体を採取し，病理検査を行うことを考慮する．
