我々は稀な肝未分化肉腫を2例経験したので報告する．症例1は11歳女児．発熱，腹痛で発症し，CTで肝右葉に巨大腫瘍，PET-CTでは腫瘍辺縁に強く集積を認めた．血液検査所見ではLDHとCA125が高値を示し，生検にて肝未分化肉腫と診断した．VAC療法（ビンクリスチン，アクチノマイシンD，シクロフォスファミド）（5クール）後に腫瘍核出術を施行した．術後VAC療法（8クール）を行い治療終了後5年2ヶ月経過し再発なく生存中である．症例2は12歳男児．右上腹部膨隆と腹痛で発症し，CTで肝右葉に腫瘍，PET-CTで腫瘍辺縁に集積を認めた．血液検査所見ではLDHとCA125が高値を示し，肝未分化肉腫と術前診断し右3区域切除術を行った．摘出腫瘍は肝未分化肉腫の病理診断であった．術後VAC療法（5クール）行い治療終了後1年4ヶ月経過し無病生存中である．年長児で特異的腫瘍マーカーの上昇が伴わない肝腫瘍においては，本疾患を想起することが肝要である．
