症例は14歳女児．頭痛を主訴に受診し，血液検査で好酸球数269×103/μLと著明な好酸球増加を認めた．FISH法でFIPIL1-PDGFRα，FDGFRβ，FGFR1はいずれも陰性であり，T細胞レセプターの再構成も認めなかった．好酸球増多症候群（以下Hypereosinophilic syndrome， HES）と診断しprednisoloneを開始したが効果なく，ヒドロキシウレア（以下Hydroxyurea， HU）を併用した．HU開始後，徐々に好酸球数の減少が得られたため，治療開始後2か月からHUを漸減し4か月で中止した．現在中止後1年間，再燃なく経過している．本症例ではHUが著効し，重篤な臓器障害なく経過した．しかし，HU減量，中止についてのガイドラインは存在せず，今後も注意深い観察と症例の蓄積が必要であると考えられる．
