【症例】1歳8か月，女児【経過】入院の数日前に左側腹部の腫瘤が気づかれた．画像上，左腎下極付近原発で正中を越える最大径約9.5 cmの巨大な腫瘍が指摘され，腎芽腫と考えられた．巨大腫瘍であること，腫瘍の背側と後腹膜との癒着が強く疑われたことから腫瘍全摘出術が困難と考えた．術前化学療法でダウンステージングの可能性もあることから，International Society of Pediatric Oncology (SIOP) WT 2001に基づいて術前化学療法を先行させたところ縮小を確認し，腫瘍全摘出術を実施した．断端はすべて陰性で，先天性間葉芽腎腫と病理診断された．【結語】化学療法を先行させることで腫瘍が縮小し，腫瘍全摘出術ができた先天性間葉芽腎腫の1例を経験した．SIOP WT 2001レジメンを使用することでアントラサイクリンの投与と放射線治療を回避できた．
