症例報告
節外性NK/Tリンパ腫発症の背景に慢性活動性EBウイルス感染症の存在が示唆された1例
キーワード:
慢性活動性EBウイルス感染症,
節外性NK/T細胞リンパ腫・鼻型
2023 年 60 巻 2 号 p. 156-160
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2023 年 60 巻 2 号 p. 156-160
慢性活動性EBV感染症（CAEBV）は，EBウイルスが持続感染したT細胞やNK細胞の増殖を基本病態とし，発熱，リンパ節腫脹，肝脾腫などの症状が数か月以上にわたって持続する疾患である．節外性NK/T細胞リンパ腫・鼻型（ENKL）は血管破壊，壊死，Epstein-Barr virus（EBV）関連，節外病変を特徴とするリンパ腫である．好発年齢は40〜50歳台であり小児の報告は非常に稀である．我々はCAEBVが基礎疾患にある事が示唆されたENKLを経験した．症例は12歳男児．ENKL診断時に，EBV抗体価の異常高値と末梢血単核球中のEBV-DNAコピー数の増加を認め，放射線化学療法でENKLは消失したが，EBV-DNAコピー数は減少しなかったことからENKLの背景にCAEBVを基礎疾患に持つ可能性があると考え，同種造血幹細胞移植を遅滞なく行い，寛解を得た．小児期発症のENKLを診断した際には，その基礎疾患にCAEBVが存在する可能性を常に考える必要がある．
