最も手術療法が重要と考えられ“surgical disease”と評され稀少疾患である上衣腫に関して,症例を提示するとともに,手術の意義を表明するために,1997年12月から2023年5月までの間に神経上皮性腫瘍に対して単一術者が行った235症例・341回の再手術に占める上衣腫の頻度を検討した.その結果,上衣腫は再手術を行ったWHO grade 2, 3の92症例の内10例・11%を占め,再手術回数は136回の内32回・24%を占めた.このように上衣腫に対しての局所腫瘍制御目的の手術は大きな意義を持っていることがわかった.小児・AYA世代脳腫瘍治療の目標は,生命予後の延長と,治療自体による悪影響を軽減することにある.この目標を叶えるために,局所腫瘍制御が手術によって可能であるならば,もしくは寄与するならば,我々脳神経外科医は全力をあげて安全で確実な手術を行わなければならない.