小児の膀胱原発パラガングリオーマ（PGL）は極めて稀な疾患であり，診断に難渋することが多い．今回，排尿後の頭痛発作を契機に発見された10歳男児例を経験した．発作時に著明な高血圧を認め，血中および尿中のカテコラミン上昇，123I-MIBGシンチグラフィーで集積を示す膀胱腫瘍を確認した．α1遮断薬による血圧管理後，膀胱部分切除術を施行し，病理診断で中分化型の膀胱PGLと診断した．小児では遺伝性を有する割合が高いが，本症例では既知の遺伝学的異常は認めなかった．術後に症状は消失し，再発なく3年経過している．排尿後頭痛を呈する症例では膀胱原発PGLを鑑別に挙げる必要があり，発作時の血圧測定は診断の契機となりうる．
