好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の13歳女子例

抄録

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）はANCA関連疾患の一つであり，15歳以下の小児では稀である．症例は13歳女子．1年前に気管支喘息を発症し，1週間続く発熱，喘鳴，両下肢痛を主訴に来院した．末梢血好酸球数の著増（14,692/μl），神経伝導速度検査では下肢末梢神経の軸索障害を認めた．胸部単純X線では両肺野に斑状のすりガラス状陰影・浸潤影が散在し，心拡大が認められた．EGPAとして，プレドニゾロン投与を開始した．治療開始後，解熱し，呼吸器症状も改善した．治療開始10日目には末梢血好酸球数は正常化した．また心臓超音波検査では心膜液貯留を認めたが，治療により改善した．本症例ではEGPAに典型的な移動性，非区域性の多発浸潤影，すりガラス陰影が認められた．今回の症例で認められた胸部X線・CT所見はEGPAに典型的だが特異的ではない．しかし，早期発見や治療効果の確認の点で画像検査は有用である．