脳内出血を発症したBernard-Soulier 症候群の1 例

抄録

要旨：Bernard-Soulier 症候群（BSS）は巨大血小板性血小板減少症と出血傾向を特徴とする非常に稀な常染色体劣性遺伝性疾患である．それゆえ脳卒中診療で遭遇する事は珍しく，本邦において脳卒中治療報告例はない．今回我々はBSS を基礎疾患に持つ脳内出血患者に対し保存加療を行い良好な転帰を得たが，新たな抗HLA 抗体の形成を避ける為に輸血回数を必要最小限に留めるように努めるべきである．また，抗脳浮腫治療において五苓散が有用であった可能性がある．