症例報告
糖原病1a 型に破裂脳動脈瘤を合併した1 例
キーワード:
glycogen storage disease type 1a,
cerebral aneurysm,
subarachnoid hemorrhage,
lactic acidosis
2017 年 39 巻 4 号 p. 287-291
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2017 年 39 巻 4 号 p. 287-291
糖原病1a 型に破裂脳動脈瘤を合併した稀な1 例を報告する．症例は34 歳女性，20 歳時に糖原病1a 型と診断された．意識障害と左片麻痺にてくも膜下出血を発症した．右中大脳動脈分岐部に3 mm の囊状動脈瘤を認め，発症当日に脳動脈瘤クリッピング術を行った．手術時に強い脳腫脹を認め外減圧を併用した．周術期は血糖や代謝性アシドーシスの補正に留意し全身管理を行った．意識障害，左片麻痺が遷延したが徐々に改善し発症3 カ月後には杖歩行が可能となった．糖原病2型と脳動脈瘤を含む脳血管異常の合併は報告されているが，糖原病1a 型と脳動脈瘤の合併の報告は渉猟したかぎり認められなかった．脳動脈瘤の成因に関して糖原病1a 型に起因する脂質異常や高尿酸血症による動脈硬化性変化，炎症性機序の関与が考えられた．強い脳浮腫は糖原病1a 型に伴う乳酸アシドーシスが関与した可能性も推察され，周術期の血糖保持，アシドーシス補正が重要と考えられた．
