小児のpial arteriovenous fistula（AVF）は稀な疾患であるが，静脈圧の上昇により頭蓋内出血を来し得るため，予防的治療が考慮される．治療待機中にくも膜下出血を呈した，小児pial AVFの1例を報告する．症例は6歳女児，頭痛精査で施行されたMRIで脳幹背部に異常血管を指摘された．DSAを施行し，左後下小脳動脈を流入血管，深部静脈を流出血管とするpial AVFの診断となった．Drainerはvarixを伴っており，出血リスクが高いと考えられた．脳血管内治療の方針としたが，待機中に意識障害を伴うくも膜下出血で緊急入院となった．再出血予防と減圧のため，直達術によるshunt離断とvarixの摘出を行った．周術期合併症はなく，mRSスコア1で自宅退院となった．Pial AVFに対する直達術においては，血管構築の十分な理解とshunt pointの確実な閉塞が重要と考えられる．
