抄録
von Recklinghausen病に合併した浅側頭動脈瘤の非常に稀な1例を経験した．症例は75歳の女性．以前よりvon Recklinghausen病の診断を受けていた．褐色細胞腫に対し右腎摘出，脾動脈瘤に対し瘤切除・脾臓摘出の既往がある．2007年1月から右側頭部の拍動性腫瘤を自覚し，徐々に増大するため同年7月当院受診．四肢体幹にcafé au lait斑と神経線維腫の多発を認めた．右側頭部に4×3 cmの拍動性腫瘤を認め，エコー，CTにて浅側頭動脈瘤と診断した．瘤切除術を施行し，術後経過は良好であった．瘤壁は非常に脆弱であり，病理所見にて動脈壁の外膜への紡錘状細胞の浸潤，中膜の菲薄化，弾性繊維の断裂，内膜の肥厚を認めた．紡錘状細胞はS-100蛋白陽性であり，Schwann細胞などの神経原性と考えられた．
