抄録
症例は20歳男性．兄が25歳時に解離性腹部大動脈破裂で死亡．2008年3月，呼吸苦にて当院受診．レントゲン，CT上異常所見を認めず一度帰宅したが，再度症状の増悪があり，救急外来を受診．検査中にショック状態となり，血管造影にて左鎖骨下動脈破裂を来していたため，コイル塞栓術を施行した．第22病日に退院となり，以後外来にて経過観察中であったが，2009年3月，心肺停止状態で救急搬送され，CTにて腹部大動脈破裂を認めた．蘇生処置が奏功せず，死亡した．IV型Ehlers-Danlos症候群(EDS)の血管合併症は急性発症を来し，重篤かつ致命的である．IV型EDSにつき文献的考察を加え報告する．
