抄録
30歳，女性．16歳時にSystemic lupus erythematosus(SLE)と診断され，以後ステロイド加療をされていた．突然の前胸部痛を主訴に当院を受診したが，2度の心膜炎の既往を有しており，心膜炎再発と診断され経過観察となった．しかし，その後も症状が持続したため8日後に造影CT検査を施行したところ，Stanford A型急性大動脈解離と判明し緊急手術となった．手術は選択的脳灌流下に上行弓部大動脈人工血管置換術を行い，将来の残存解離腔拡大による二期的手術を考慮しelephant trunk法を同時に施行した．術後は著変なく経過し，術後30日目に退院となった．病理組織所見では大動脈壁に動脈硬化所見はみられず，血管炎の所見を認めた．若年SLE患者に発症した大動脈解離は稀であり，とくに血管炎の関与例はこれまで2例の報告があるのみで，極めて稀と考えられた．
