症例
下腿動脈瘤に対しコイル塞栓術を施行したEhlers-Danlos症候群を疑う1例
2017 年 26 巻 4 号 p. 195-197
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2017 年 26 巻 4 号 p. 195-197
Ehlers-Danlos症候群（EDS）は結合織に脆弱性を持つ遺伝性疾患である．なかでも血管型（IV型）は血管壁，消化管壁に脆弱性を示し非常に重篤な合併症をもたらす．今回，われわれの経験したEDS IV型が疑われた症例について報告する．症例は30歳男性．突然の右下腿の腫脹，疼痛を主訴に来院した．精査の結果，右後脛骨動脈瘤破裂と診断され，緊急コイル塞栓術を施行された．22歳時に樹状肺骨化症，25歳時に脳梗塞，脳内硬膜動静脈奇形，左内頸動脈–海綿静脈洞瘻，症候性てんかんの既往があり，特徴的な病歴からEDS IV型が疑われた．術後は順調に経過したが，術後23日の早朝に突然の腹痛を訴え，その後ショック状態となった．緊急の造影CTの結果，右後腹膜への造影剤漏出と多量の血腫を認め，外腸骨動脈の破裂が疑われた．直ちに救命のため尽力したが奏功せず死亡した．本症候群は急性に致命的合併症を来す疾患である．今回の症例でわれわれが反省すべき点を含め，文献的考察を加えて報告する．
