A Case of Multiple Endocrine Neoplasia 2B with Probable Ectopic Adrenocorticotropic Hormone-Secreting Liver Metastasis from Medullary Thyroid Carcinoma

Akira KUROZUMI; Yosuke OKADA; Tadashi ARAO; Yuji NAKAMOTO; Kaori TOGASHI; Yoshiya TANAKA

doi:10.7888/juoeh.35.193

［症例報告］

甲状腺髄様癌の肝転移巣からの異所性副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）産生が疑われた多発性内分泌腺腫症2B型（MEN 2B）の1例

黒住旭, 岡田洋右, 新生忠司, 中本裕士, 富樫かおり, 田中良哉

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キーワード: 異所性副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）産生, 甲状腺髄様癌, 肝転移, 多発性内分泌腺腫症2B型（MEN 2B）

ジャーナルフリー

2013 年 35 巻 3 号 p. 193-199

DOI https://doi.org/10.7888/juoeh.35.193

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抄録

症例は31歳女性で，10歳時に多発性内分泌腺腫2B型（MEN 2B）と診断された．徐々に皮膚の黒色色素沈着が広がり，副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）高値を認め，異所性ACTH症候群の合併が疑われた．副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン（CRH）負荷試験ではクッシング病は否定的で，異所性ACTH症候群に矛盾しない結果であった．腹部CTで肝の多発する低吸収域を認め，ACTH産生部位として甲状腺髄様癌の肝転移巣がもっとも疑われた．MEN患者において甲状腺髄様癌からのACTH産生は比較的稀で，MEN患者における甲状腺髄様癌の肝転移巣からの異所性ACTH産生の報告は，これまでにない．

責任著者(Corresponding author)

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