原発性硬化性胆管炎（PSC：Primary sclerosing cholangitis）の発症や急速な進行を肝生検とMRCP（Magnetic Resonance Cholangio Pancreatgraphy）にて確認し，治療として施行した肝移植後も20年以上無再発で長期観察できた1症例を経験した．初診時の肝生検やMRCPではPSCを疑わせる所見は認めず，3年後にPSCと診断，その後半年で急速に著明な胆管拡張，黄疸の上昇，肝予備能の低下を認め生体肝移植を施行した．本症例は現在，肝移植後20年以上経過しているが，再発なく経過良好な症例であり，さらにはPSCの診断前から発症，急速な悪化，移植，その後の経過を観察しえた貴重な報告と考えた．
