抄録
遷延する黄疸と全身の皮膚掻痒感を主訴とする初期の原発性胆汁性肝硬変(以下PBCと略す)の一症例に対しD-Penicillamine(以下「ペ」と略す)を投与したところ,黄疸をはじめとし各種肝機能の改善と肝内銅の減少が認められた1例を報告する.
症例は37歳の男性,入院前3ヵ月目より黄疸と皮膚掻痒感を訴えていた.肝は右季肋部乳線上に3cm触知.T-Bil 8.4mg/dl (D:5.8)・GOT 45・GPT 26・Al-P 15.3 (K-A).入院後黄疸は次第に増強,Al-Pとceruloplasmin(以下Cpと略す)の増加を認めた.IgM 120mg/dl・抗ミトコンドリア抗体(AMT)陽性・抗平滑筋抗体(ASM)陰性.試験開腹を施行したが,肝外胆道に閉塞はなく肝は前硬変状で,その切除標本は初期のPBCの像を示し,肝細胞内に顆粒状の著明な銅の沈着を認めた.電顕像では小胞体の増生と拡張,ミトコンドリアのintracristal spaceの拡大,無構造な物質を含んだ毛細胆管の拡大と微小絨毛の短小化と数の減少を認めた.
