内頚動脈低形成と異所性右鎖骨下動脈に合併した未破裂内頚動脈瘤に対し，コイル塞栓術を施行した症例を経験したので報告する．症例は56歳女性．めまいの精査目的に他院で施行したmagnetic resonance (MR) imagingで左内頚動脈瘤を指摘されたため当院へ紹介となった．初診時，神経学的な異常は認めなかった．脳血管撮影とCT angiographyで右内頚動脈低形成と異所性右鎖骨下動脈を認めた．左内頚動脈瘤の大きさは7.5×5.8 mm，neckは3.6 mmであり，ブレブを伴っていた．破裂予防目的に左内頚動脈瘤に対してバルーン併用下コイル塞栓術を施行した．術中，左内頚動脈の血流遮断を数回要した．左内頚動脈瘤は完全に塞栓され，周術期に有害事象は認めなかった．内頚動脈低形成と異所性右鎖骨下動脈の合併は稀であり，これらの破格を有する症例では血管内手術を行う際，アクセスルートの制限や脳虚血耐性に注意が必要である．
