日本内科学会雑誌
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I.骨髄不全の病因と病態
2.発作性夜間ヘモグロビン尿症
川口 辰哉
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2012 年 101 巻 7 号 p. 1891-1897

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抄録

発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)は,PIGA変異と,その表現形質であるGPIアンカー膜蛋白欠損が分子病態の基盤をなす.PIGA変異は造血幹細胞レベルで発生し,補体感受性が亢進した変異血球がクローン性に拡大することで溶血や血栓症などPNH特有の病態を形成する.近年,補体阻害薬の導入により,補体介在性の病態理解が深まった.しかし,PNH発症の鍵を握るとされる造血不全病態は未だ謎が多い.

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© 2012 一般社団法人 日本内科学会
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