抄録
血管炎症候群の国際分類改定（2012年）でWegener肉芽腫症は多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis：GPA）に，Churg-Strauss症候群は好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis：EGPA）に病名変更された．我が国ではGPAの半数はMPO-ANCA陽性であること，高安動脈炎とHLA-B67，顕微鏡的多発血管炎とHLA-DRB1*0901との強い関連性などが明らかとなった．治療に関しては2013年，ANCA関連血管炎に対するリツキシマブ治療が保険適用となりその有効性が期待されている．
