抄録
症例は42歳，女性．糖尿病歴5年目，入院時HbA1c11.9％のために入院．BMI 20.5kg/m2で筋肉質だが，著明なインスリン抵抗性と高血圧症，高中性脂肪血症，脂肪肝を認め，既にtriopathyの合併と大動脈の石灰化を認めた．末端肥大様顔貌を示したが，成長ホルモンは正常域．CT検査で内臓脂肪，皮下脂肪とも殆ど認めず，アディポネクチンは測定感度以下，レプチン低値であった．新生児期から異常を指摘されており，Congenital generalized lipodystrophyと診断した．メトホルミン，ピオグリタゾンは無効で，多量のインスリンを要した．
