Dandy-Walker Syndrome Successfully Treated With Cystoperitoneal Shunting —Case Report—

抄録

Dandy－Walker症候群に対する治療法は、議論のある所であり、、早期治療の重要性が指摘されている。水頭症の合併していないDandy－Walker症候群で、生後約1ケ月目に嚢胞腹腔短絡術を行い、嚢胞の縮小と共に、小脳半球の著明な発育と静脈洞交会の下降を認めた。小脳虫部の発育は認めなかった。従って、第4脳室出口周辺の通過障害による後頭蓋窩の嚢胞形成と小脳虫部下部形成不全がDandy－Walker症候群の病態の本質と考えられる。また、Dandy－Walker症候群に対する治療は、中脳水道開存例では、水頭症の有無を問わず、嚢胞腹腔短絡術が第一選択である。