脳と発達
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CT上特徴的と思われる所見を示したKrabbe病の1例
山内 秀雄柳沢 孝之高橋 理子清水 信三畠山 信逸
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キーワード: Krabbe病, 頭部CTスキャン
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1990 年 22 巻 1 号 p. 77-81

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抄録
症例は12カ月の女児. 全身の筋緊張低下で発症し, 甲高い泣き声, 原因不明の発熱, 易刺激性, 痙攣, 嚥下困難をきたした. 酵素測定を行い, galactocerebrosidaseが著明に低下しており, Krabbe病と診断した. CT上, 両側淡蒼球および視床に高吸収域を認め, その後白質の低吸収域, 脳萎縮がみられ, また白質の低吸収域は他の1eukodystrphyに比較し軽度であるといった所見は, 本症に特徴的であると思われた.
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© 日本小児小児神経学会
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