脳と発達
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自動症を伴う非定型的West症候群の1例
福水 道郎黒川 徹吉川 秀人花岡 繁
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キーワード: 自動症, West症候群, EIEE
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1991 年 23 巻 6 号 p. 617-622

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抄録

生後14日ごろearly infantile epileptic encephalopathy with suppression-burst (EIEE) を発症, 生後3カ月でWest症候群に移行し, 生後4カ月ごろより主に激しい自転車こぎ様運動からなる自動症を伴うシリーズ形成のある痙攣発作を起こすようになった特異な1症例を報告した. 脳波は発作間欠期には生後9カ月まで基本的にsuppression-burst patternを示しMRIでは髄鞘化の遅延を認めた. PETは右側の前頭・側頭・頭頂葉の血流低下の所見を示した. 従来の報告では, EIEE, West症候群ともにこのような臨床像を示した乳児期てんかんの記載はみあたらず, 乳児期にみられる脳の局在関連発作として注意する必要がある.

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© 日本小児小児神経学会
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