脳と発達
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Menkes病に対するL-ヒスチジン銅の筋注療法の試み
仲本 なつ恵浜口 弘内藤 春子二瓶 健次
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キーワード: Menkes病, 治療, ヒスチジン銅
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1992 年 24 巻 3 号 p. 296-298

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抄録

1歳10カ月からL一ヒスチジン銅の筋注療法が施行しているMenkes病の1例を報告した. 現在3歳9カ月であるが, その間に臨床症状は軽度改善し, 検査所見上も血清銅, セルロプラスミン値は上昇し, dopamine β-hydroxylaseの上昇, 血清, 髄液中の乳酸. ピルビン酸値の低下などがみられ, 銅依存酵素活性が改善している可能性が示唆された. 今までの銅補充療法に比較して継続が比較的容易で, 副作用も現在認められないことから, 予後不良の本疾患に対し今後もL-ヒスチジン銅の筋注療法を継続し, 有効性と副作用について注意深く観察するべきと思われた.

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© 日本小児小児神経学会
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