脳と発達
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CO2ナルコーシスに対して夜間経鼻間欠的陽圧人工換気 (NIPPV) が有効であった酸性α-グルコシダーゼ欠損症 (若年発症型) の1例
田中 千登勢前垣 義弘
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1997 年 29 巻 1 号 p. 51-54

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抄録
CO2ナルコーシスの改善に, 夜間の経鼻間欠的陽圧人工換気 (NIPPV) が有効であった酸性α-グルコシダーゼ欠損症 (若年型) の男児例を経験した.早期より睡眠時のみならず, 日中の動脈血液ガス所見が改善し, 夜間の良眠と日中の活動性の向上が得られた.筋ジストロフィー症をはじめ, 進行性呼吸障害をきたす神経筋疾患の初期呼吸管理にNIPPVは有効であると考えられ, 患者の日常生活の質の向上に役立つと思われた.
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© 日本小児小児神経学会
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