両側感音難聴で発見された脳表ヘモジデリン沈着症の1症例

抄録

　脳表ヘモジデリン沈着症は, クモ膜下腔における反復性あるいは持続性の出血により, 脳室上衣, 脊髄, 脳神経にヘモジデリンが沈着する中枢神経系の慢性疾患である。 臨床的には, 感音難聴, 小脳性失調, 錐体路徴候を三主徴とし, 耳鼻咽喉科を受診する率が高い厚生労働省指定難病である。

　今回われわれは, 進行性の両側感音難聴を主訴に受診し, MRI にて脳表ヘモジデリン沈着症の診断をし得た症例を経験したので報告する。