解説論文
抗NXP2抗体陽性若年性特発性炎症性筋症
2022 年 13 巻 1 号 p. 16-21
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2022 年 13 巻 1 号 p. 16-21
抗NXP2抗体は，抗TIF1γ抗体および抗MDA5抗体とともに，若年性特発性炎症性筋症（JIIM）で検出される主要な筋炎特異的自己抗体（MSA）であり，人種に関係なくJIIMの15〜30％で陽性となる．筋病理では，他のMSAと比較して強い血管炎を認める．また血管炎を反映し，臨床症状として，皮膚筋炎に典型的な皮疹以外に，浮腫や皮膚潰瘍を認めることが特徴であり，筋力低下などの筋症状も他の2つのMSA陽性群より強い．近年，中国から消化管穿孔による死亡例が報告され，予後不良因子として，浮腫，皮膚潰瘍，嚥下障害／発声障害，抗核抗体陽性などが推測されている．また，消化管穿孔は治療後しばらくしてから認めることが多いため，副腎皮質ステロイドなど治療薬の影響も考えられている．難治例に対する確立した治療法はなく，新たな治療プロトコールの開発が望まれる．
