高クレアチンキナーゼ（CK）血症の原因は多岐にわたり，リウマチ性疾患のほか甲状腺機能低下症もその原因となる．今回われわれは，混合性結合組織病（MCTD）と橋本病（HD）を合併し，それぞれの増悪に伴い高CK血症をきたした症例を経験したため，報告する．7歳時にレイノー現象が出現し，9歳時に発熱，腹痛，炎症性斜頸，甲状腺機能低下症を認め，HDを合併したMCTDと診断された．ステロイドパルス療法で寛解に至り，ミコフェノール酸モフェチル（MMF）を併用された．レボチロキシン（LT）も開始されたが，甲状腺機能が正常化した4か月後に中止した．10歳時に腹痛，嘔吐，高CK血症を呈しMCTDの増悪が疑われたが，甲状腺機能低下も認めLTを再開し改善した．12歳時に再び頸部痛 · 斜頸，高CK血症をきたしたが，甲状腺機能は正常でありMCTDの増悪と考えPSLを増量し改善した．MCTDではHDの合併率が高く，CK上昇を呈した場合にはMCTDの増悪のほか，hypothyroid myopathyにも注意する必要がある．
