血栓性微小血管症（TMA）は全身性エリテマトーデス（SLE）の重篤な合併症であり，SLEの疾患活動性と並行して発症することが報告されている．今回われわれは，SLEの初発時に治療を開始してSLEDAI（SLE disease activity index）や血清学的マーカーが改善傾向にもかかわらず，TMAを発症した女児例を経験したため報告する．症例は12歳女児で，重症ループス腎炎を伴うSLEを発症した．ステロイドパルス療法1コース目を開始後，血小板数は増加し，抗ds-DNA抗体価は低下した．しかし，ステロイドパルス療法を2コース終了後（入院12日目）に末梢血に破砕赤血球が出現し，ヘモグロビンと血小板数の減少を伴ったことからTMAを発症したと考えられた．早期に血漿交換療法を導入し，経静脈的シクロフォスファミド療法，ミコフェノール酸モフェチルの内服を追加し，入院33日目に破砕赤血球は消失した．TMAはSLEの治療経過中のいつでも発症しうるため，血小板減少や貧血の進行と破砕赤血球の出現を認めた場合，医療者はTMAの合併を考慮すべきである．
