抄録
若年性皮膚筋炎（以下JDM）において，間質性肺炎は最も予後不良な合併症である．血管障害
の強い症例では，稀ではあるが，脆弱化した肺組織から空気が漏出し縦隔気腫や気胸などのエアー
リーク所見がみられる．JDMにおいて難治性の皮膚潰瘍を呈したり，ステロイド治療によって筋炎
症状が改善しない，広範囲に間質性陰影を認める，急速に呼吸不全が進行する，エアーリーク所見な
どの症状を伴う間質性肺炎合併例は重症例といえる．そのような症例では，早期からステロイド治
療と免疫抑制剤を併用した複合治療を必要とする．間質性肺炎を合併したJDM症例において，シク
ロスポリンAによる免疫抑制治療は一定の評価を得ている．しかし，急速に呼吸不全が進行する症
例ではこれらの治療によっても軽快せず，致死的経過をとることが多い．急性増悪の起こる原因は
明らかでないが，Pneumocystis肺炎（PCP）は誘因のひとつと考える．そのため，定期的な血清β-D
グルカンの測定とST合剤によるPCPの予防も重要である．
