抄録
われわれは，視神経脊髄炎（neuromyelitis optica：NMO）に全身型若年性特発性関節炎（systemic
juvenile idiopathic arthritis：s-JIA）を合併した症例を経験した．症例は，10歳時に左視神経炎で発症し，
以後視神経炎，脊髄炎の再発を繰り返した．14歳時に測定した抗アクアポリン4抗体（抗AQP4抗体）
が陽性であり，NMOと診断した．以降外来で経過観察していたが，16歳時に両手指，左膝関節痛を
訴え，弛張熱も続き入院した．入院後，腹部や大腿に不定形の紅斑も認めた．血液検査は，自己抗体
では抗核抗体320倍以外すべて陰性，右手指のMRIで関節炎の所見があり，経過からsJIAと診断し
た．マクロファージ活性化症候群を合併し，パルミチン酸デキサメサゾンとCyAの併用で改善した．
16歳9カ月時にs-JIAの再燃がみられ，現在，トシリズマブで加療中である．NMOにs-JIAを合併し
た症例はみあたらず，まれな症例と考えられたので報告する．
