抄録
症例は17歳女児．SLE発症10年後にネフローゼ症候群を伴ってループス腎炎が再燃し，腎生検で
ループス腎炎ISN Class IV G（A/C）型と診断した．ステロイドパルス療法を4コースを施行したが徐々
に尿蛋白が増加し，全身の著明な浮腫，胸腹水の貯留，心嚢液貯留を来し，17歳6か月時に入院となっ
た．自己抗体の除去を目的とし，血漿交換療法を行ったところネフローゼ状態は改善し，浮腫や胸腹水，
心嚢液は消失した．その後，徐々に尿蛋白は減少し，維持の免疫抑制療法としてシクロホスファミド
パルス療法を選択し，8か月後にネフローゼ症候群の寛解を得た．
ループス腎炎はSLEにおいて生活の質や生命予後を決定する重要な合併症であり，ループス腎炎IV
型ではステロイドに加えて，ミコフェノール酸モフェチルやシクロホスファミドパルス療法の併用を
必要とする．それに加え，重症のネフローゼ症候群をきたした症例では，救命のため急性期の治療と
して血漿交換療法が有効であると考えられた．
