抄録
症例は1985年8月に本院にてmyelodysplastic syndrome (MDS)と診断されていた29歳男性。1988年8月発熱と動悸のため本院に再入院した。著明な汎血球減少症を認めたが，いぜんMDS (refractory anemia)の状態であった。染色体で7 monosomyを認めた。尿中へモジデリン陽性，血清ハプトグロビン低値，赤血球抵抗正常，Ham test, sugar water testともに陰性，寒冷凝集素正常，Donath-Landsteiner抗体陰性，autohemolysis test陰性であることから，直接Coombs, 間接Coombsはともに陰性であるが自己免疫性溶血性貧血(AIHA)の合併と診断した。プレドニゾロン50 mg/日の投与を開始後輸血回数も減少し，輸血赤血球寿命も10.4日から27日まで延長した。しかし入院13カ月後より急速にacute nonlymphocytic leukemiaへ移行し，消化管出血，脳出血をおこし死亡した。
免疫異常を伴うMDS例は報告されているがCoombs陰性AIHAを合併している例はなく，若干の考察を加えて報告する。
