不安定血色素症が疑われたPhenacetin乱用による溶血性貧血の1例

抄録

症例：30歳，女性。昭和52年はじめての溶血発作をおこし，以後くり返すようになった。検査結果より不安定血色素症が疑われ，貧血の進行も著しいため昭和54年摘脾術施行。溶血はおさまらず，腎機能障害も進行。昭和59年8月貧血と全身の浮腫で当院入院。入院時現症：貧血，チアノーゼ，四肢の浮腫を認めた。入院時検査：Hb 7.1 g/dl, LDH 830 IU/l, ハプトグロビン28 mg/dl以下。熱変性試験，イソプロパノール試験ともに陽性。赤血球内酵素異常，血色素のアミノ酸配列の異常は認められず。入院後経過：溶血発作とともに腎機能も徐々に悪化，11月に透析導入となる。患者の所持品より白色粉末が発見され，phenacetinと鑑定された。尿中N-acetyl-P-aminophenolは強陽性を示した。昭和52年より，phenacetinの服用を認めた。薬剤中止後，溶血発作は完全に消失した。診断に困難を覚えた症例である。