患者は76歳，女性。下肢の有痛性紅斑および右動眼神経麻痺にて入院し，皮膚生検によりneoplastic angioendotheliosis (NAE, B cell type)と診断された。VEPA療法にて速やかに軽快したが，3カ月後右動眼神経麻痺，右視力障害，右滑車神経麻痺，右三叉神経痛とTolosa-Hunt症候群様症状にて再発した。化学療法，コバルト照射は無効で，6カ月後には髄液検査にてリンパ芽球様異型細胞(B cell type)の浸潤を認めた。平成3年3月19日腫瘍細胞の肺浸潤による呼吸不全にて死亡した。死亡直前には右眼窩内に急激な腫瘤形成を認めた。剖検では，髄腔内，脳以外に軟膜，肺，肝，腎，膵，副腎の小血管内に腫瘍細胞の浸潤を認めた。本症例は，血管内病変以外に，髄腔内浸潤，眼窩内腫瘤形成など，特異な腫瘍細胞の進展形成をみせ，NAEの病態を考える上で貴重な1例と思われた。
