われわれは末期に急性骨髄単球性白血病に移行し，さらに非ホジキンリンパ腫を合併した原発性骨髄線維症のまれな1例を経験したので報告する。症例は64歳，女性で，貧血と白血球増多の精査のために入院した。入院時肝を4横指，脾を3横指触知した。検査所見では，Hb 6.8 g/dl, 白血球数26,200/μlで各成熟段階の好中球がみられ，骨髄生検により好銀線維の増生が認められ，ほかに悪性疾患を示唆する所見は認められず，原発性骨髄線維症と診断した。外来にて経過観察していたが，15カ月後に末梢血に芽球が増加し，肝脾腫も著明となった。右耳下部の腫瘤も同時に認められ，生検したところ非ホジキンリンパ腫と診断され，また，末梢血芽球の検索より急性骨髄単球性白血病と診断した。その後化学療法を開始するも，心不全，呼吸不全，腎不全を併発し死亡した。
