小児非Hodgkinリンパ腫の治療研究

—小児癌白血病研究グループ(CCLSG) NHL885/890研究の長期治療成績と二次癌の発症率—

抄録

小児非Hodgkinリンパ腫に対するCCLSGのNHL855研究（1985∼1989年）およびNHL890研究（1989∼1996年）の長期治療成績と二次癌の発症率を報告した。855研究では，CPM/ADR/VCR/PRD/HD-MTXによる寛解導入療法と多剤維持療法を使用し，7年EFSは，限局例78 (SE=10)%, 進行例38(7)%であった。890研究では，寛解導入後に，病理組織型により患者を2つの治療グループ（リンパ芽球型LBと非リンパ芽球型NLB）にわけて異なる強化療法を実施した。7年EFSは限局例91(6)%, 進行例61(6)%に向上した。原発部位別では855研究で縦隔原発腫瘍の予後が特に不良であったが，890研究では腫瘍原発部位による差が消失した。病理組織別ではlarge cellの7年EFSが84(10)%ともっとも良好で，次いでBurkitt/Ki-1, lymphoblasticの順であった。890研究で試みられた造血幹細胞移植は治療成績の改善に寄与しなかった。両研究を通して2例に二次癌が発症した。2例ともAMLで，1例にMLL遺伝子再構成が認められた。